ANÉMIE

Définition

L'anémie est une diminution de la quantité d'hémoglobine fonctionnelle circulante totale. Elle est définie comme l'abaissement de la concentration en hémoglobine du sang périphérique en deçà de valeurs qu'on considère comme généralement normales en fonction de l'âge à savoir :

Nouveau-né inférieur à 135 g/L
A 6 mois inférieur à 95 g/L
A 12 ans inférieur à 115 g/L
Femme adulte inférieur à 120 g/L
Grossesse (3ème trimestre) inférieur à 110 g/L
Homme adulte inférieur à 130 g/L
Homme + 70 ans inférieur à 125 g/L
Femme + 70 ans inférieur à 115 g/L

Caractéristiques de l'anémie

1. Diagnostic étiologique

**Interrogatoire du patient

- Ethnie, âge, sexe, mode de vie.

- Antécédents familiaux : maladies héréditaires des globules rouges.

- Antécédents personnels : insuffisance rénale chronique, maladie inflammatoire.

**Sémiologie clinique

- Signes physiques : pâleur de la peau et des muqueuses, plis de la main.

- Syndromes d'anémie (conséquences de l'hypoxémie)

* hémorragie aiguë : dyspnée, tachycardie, signes d'insuffisance cardiaque.

* hémorragie chronique : absence de signes cliniques / adaptation progressive et augmentation de l'hémoglobine.
**Examens biologiques

* Hémogramme

L'hémogramme est l'examen de référence. Il permet d'apprécier la morphologie et les proportions relatives des éléments du sang, normaux ou non. Le taux d'hémoglobine à l'hémogramme permet par exemple d'affirmer un diagnostic d'anémie évoqué par des signes physiques.

La réticulocytose

Elle sert à apprécier l'état de la production érythrocytaire de la moelle osseuse et permet d'aboutir au caractère central ou périphérique de l'anémie.

- régénératif : production de réticulocytes augmentée (supérieur à 100 000 / mm3), périphérique.

- arégénératif : production de réticulocytes diminuée (inférieur à 100 000 /mm3).

Le volume globulaire moyen (VGM)

Le diagnostic étiologique de l'anémie repose prioritairement sur le VGM.

Il rend compte de la taille des globules rouges.

VGM = Hématocrite / Nombre de GR par mm3.

Le VGM est normalement compris entre 80 et 100 µm3.

- VGM supérieur à 100 µm3 : caractère macrocytaire.

- VGM inférieur à 100 µm3 : caractère microcytaire.

- Sinon VGM normocytaire.

La concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine (CCMH)

C'est la quantité d'hémoglobine contenue dans 100 ml d'hématies qui seraient débarassées du plasma.

CCMH = Taux d'hémoglobine (g/100 ml) / Hématocrite x 100.

Cette concentration doit être de 1,32 g/ml plus ou moins 0,03.

- Si la CCMH est normale : caractère normochrome de l'anémie.

- Si la CCMH est abaissée : caractère hypochrome.

La teneur corpusculaire moyenne en hémoglobine (TCMH)

C'est la quantité moyenne d'hémoglobine contenue dans un globule rouge correspondant au rapport Taux d'hémoglobine / Nombre de GR. La teneur se trouve normalement entre 27 et 31 picogrammes.

*Autres dosages : bilan initial
- Ferritine (réserve en fer),

- Transferrine ou Sidérophiline (protéine de transport du fer),

- Coefficient de saturation de la transferrine (CST),

- Capacité totale de fixation de la transferrine (CTF),- Acide folique érythrocytaire,

- Vitamine 12.

* Examens éventuels après le bilan initial
- Myélogramme (expression en pourcentage de chacune des catégories des cellules de la moelle osseuse recueillie par ponction) : il n'a pas d'intérêt dans les anémies de cause bénigne.

- Biopsie médullaire,

- Bilan thyroïdien,

- Fibroscopie gastrique : elle n'est indiquée que dans le cas d'anémie ferriprive de l'adulte ne relevant pas d'une cause évidente, gynécologique notamment. Elle peut aussi servir à la surveillance d'une anémie de Biermer mais le diagnostic se fait autrement (dosage sérique de B12, gastrinémie).

- Coloscopie,

- Test de Coombs ou test à l'antiglobuline (permet la détection des anticorps incomplets grâce à l'action d'un sérum hétérologue anti-immunoglobulines qui provoque l'agglutination) : oriente ou non vers une anémie hémolytique auto-immune.
Tableau : Orientation du diagnostic étiologique

- fichier pdf

Tableau issu du Manuel Hématologie des Professeurs R. Zittoun, A. Bernadou et M. Samana

- Doin Editeurs-Paris, 1982.

2. Diagnostic différentiel
- Le taux d'hémoglobine peut être faussement abaissé dans les hémodilutions des syndromes oedémateux ou des apports hydriques importants, de l'hypersplénisme, des hyperprotidémies importantes.

- A l'inverse, un déficit en plasma peut masquer une véritable anémie. C'est le cas dans les panhypopituitarismes, les insuffisances surrénales chroniques, certaines hypothyroïdies et dans les premières heures d'une hémorragie aiguë.

3. Classification des anémies
Au terme de ce bilan on peut isoler trois grandes classes d'anémie :
- Les anémies microcytaires et hypochromes, non régénératives,

- Les anémies macrocytaires et non régénératives,

- Les anémies normocytaires, normochromes régénératives et non régénératives.

**Les anémies microcytaires
Ce sont les anémies les plus fréquentes. Elles sont non régénératives et liées généralement à un trouble du métabolisme du fer. Elles se traduisent par un volume globulaire moyen et une teneur corpusculaire moyenne en hémoglobine abaissés.

On parle aussi d'anémies ferriprives. Les anémies microcytaires sont de trois types :

- Carence martiale : liée à la lenteur d'installation et au caractère tardif de l'anémie.

Origine : saignement chronique digestif ou gynécologique.

- Anémie inflammatoire

- Troubles de la synthèse de l'hème : dans ce cas, les anémies sont hypersidérémiques.

**Les anémies macrocytaires
Elles sont non régénératives et liées dans la majorité des cas à un défaut de division cellulaire des précurseurs érythroblastiques.

Cette anomalie est soit le fait de dysfonctionnements complexes : dyshématopoièse ou dysmétabolisme soit le fait d'une carence vitaminique B12 ou folates.

**Les anémies normocytaires
- Les non régénératives traduisent une production médullaire anormale : hypoplasie.

- Les régénératives correspondent à des anémies hémolytiques par destruction des globules rouges. Elles font rechercher une hémolyse clinique (ictère, splénomégalie), une hémorragie aiguë, une régénération de la moelle par exemple après chimiothérapie.

**Mécanismes de l'anémie

*Pertes d'hématies
- Hémorragie chronique ou aiguë

*Insuffisance de la production d'hématies
- Par hypoplasie médullaire ou dysplasie

1-peut aller jusqu'à l'aplasie,

2-insuffisance médullaire primaire ou secondaire (infectieuse, envahissement de la moelle),

3-diminution des plaquettes,

4-myélodysplasie (vu chez les personnes âgées, proche de la leucémie aiguë).

- Insuffisance de synthèse de l'hémoglobine

* carence en fer, en certaines vitamines, enzymes,

* thalassémie.

**Augmentation de la destruction des hématies
- Peut survenir dans la circulation elle-même (hémolyse intravasculaire), ou dans certains organes comme la rate et le foie (hémolyse extravasculaire).

- La moelle n'est plus capable de compenser la destruction des GR.

-Peut-être corpusculaire (anomalie d'un constituant du GR) ou extracorpusculaire (Ac contre GR).

**Inflammation
- Détournement du fer

Traitement

1--Anémies ferriprives
- Sels ferreux jusqu'à guérison et reconstitution des réserves en fer. En général, 100 mg minimal à 200 mg maximal par jour sur une durée de 3 à 6 mois. L'anémie est corrigée en 1 à 2 mois mais le traitement doit être poursuivi. Le meilleur test de remplissage des réserves est la normalisation de la capacité de fixation de la sidérophiline.

Il peut exister de petits symptômes : nausée, dyspepsie, diarrhée.

Les indications transfusionnelles sont exceptionnelles et presque toujours abusives.

- Folates si besoin dans un 2ème temps en cas de consommation

- Recherche d'un saignement chronique.

2--Anémies par carence en vitamine B12 : Anémie mégaloblastique ,Anémie pernicieuse ou maladie de Biermer
- Vitamine B12 jusqu'à guérison : injection intra-musculaire hebdomadaire d'une ampoule de Vit.B12 (1000 pg).

- Traitement étiologique (traitement à vie par la vitamine B12 quand on ne peut pas traiter la cause (injection mensuelle) : anémies pernicieuses, gastrectomies totales...).

3--Anémies par carence en folates : Anémies mégaloblastiques
- Acide folique ou folinique per os jusqu'à guérison : Spéciafoldine(R), Foldine(R) = 1-2 comprimés /j.

- Quand prescription de B12 et acide folique ensemble, prescription conseillée de sel ferreux (Tardyféron(R)) associé.

- L'acide folique intra-musculaire n'est réservé qu'à de fortes compensations c'est-à-dire s'il existe un problème d'absorption.

- Traitement étiologique.

4--Anémies inflammatoires (Anémies des insuffisants rénaux)
- Erythropiétine recombinante à forte dose en sous-cutané.

- Sels ferreux nécessaires dans les cas douteux où une carence martiale peut se surajouter à une anémie inflammatoire.

- Les transfusions de GR ne sont nécessaires qu'en cas de pathologie cardiovasculaire sous-jacente ou chez le sujet très âgé. Elle peuvent être utiles dans le paludisme à Plasmodium Falciparum avant que le traitement étiologique ne fasse effet.

5--Sphérocytose héréditaire (ou maladie de Minkowski-Chauffard) : Anémie hémolytique congénitale
- Splénectomie

- Alternative thérapeutique : Cholécystectomie si lithiase pigmentaire

- Vaccination antipneumococcique

6--Hémoglobinurie nocturne (maladie de Marchiafava-Micheli) : Anémie hémolytique congénitale
- Transfusion de culots déleucocytés et déplaquettés

- Greffe de moelle osseuse

- Alternative thérapeutique : Antivitamine K en cas de thrombose

7--Anémie aiguë mal tolérée
- Transfusion de culots globulaires (indications très restrictives à cause du risque de transmission d'infections)

- Remplissage vasculaire si choc hémorragique