ANÉMIE

Définition

L'anémie est une diminution de la quantité d'hémoglobine fonctionnelle circulante totale. Elle est définie comme l'abaissement de la concentration en hémoglobine du sang périphérique en deçà de valeurs qu'on considère comme généralement normales en fonction de l'âge à savoir :

Nouveau-né inférieur à 135 g/L
A 6 mois inférieur à 95 g/L
A 12 ans inférieur à 115 g/L
Femme adulte inférieur à 120 g/L
Grossesse (3ème trimestre) inférieur à 110 g/L
Homme adulte inférieur à 130 g/L
Homme + 70 ans inférieur à 125 g/L
Femme + 70 ans inférieur à 115 g/L

Caractéristiques de l'anémie

1. Diagnostic étiologique

**Interrogatoire du patient

- Ethnie, âge, sexe, mode de vie.

- Antécédents familiaux : maladies héréditaires des globules rouges.

- Antécédents personnels : insuffisance rénale chronique, maladie inflammatoire.

**Sémiologie clinique

- Signes physiques : pâleur de la peau et des muqueuses, plis de la main.

- Syndromes d'anémie (conséquences de l'hypoxémie)

* hémorragie aiguë : dyspnée, tachycardie, signes d'insuffisance cardiaque.

* hémorragie chronique : absence de signes cliniques / adaptation progressive et augmentation de l'hémoglobine.
**Examens biologiques

* Hémogramme

L'hémogramme est l'examen de référence. Il permet d'apprécier la morphologie et les proportions relatives des éléments du sang, normaux ou non. Le taux d'hémoglobine à l'hémogramme permet par exemple d'affirmer un diagnostic d'anémie évoqué par des signes physiques.

La réticulocytose

Elle sert à apprécier l'état de la production érythrocytaire de la moelle osseuse et permet d'aboutir au caractère central ou périphérique de l'anémie.

- régénératif : production de réticulocytes augmentée (supérieur à 100 000 / mm3), périphérique.

- arégénératif : production de réticulocytes diminuée (inférieur à 100 000 /mm3).

Le volume globulaire moyen (VGM)

Le diagnostic étiologique de l'anémie repose prioritairement sur le VGM.

Il rend compte de la taille des globules rouges.

VGM = Hématocrite / Nombre de GR par mm3.

Le VGM est normalement compris entre 80 et 100 µm3.

- VGM supérieur à 100 µm3 : caractère macrocytaire.

- VGM inférieur à 100 µm3 : caractère microcytaire.

- Sinon VGM normocytaire.

La concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine (CCMH)

C'est la quantité d'hémoglobine contenue dans 100 ml d'hématies qui seraient débarassées du plasma.

CCMH = Taux d'hémoglobine (g/100 ml) / Hématocrite x 100.

Cette concentration doit être de 1,32 g/ml plus ou moins 0,03.

- Si la CCMH est normale : caractère normochrome de l'anémie.

- Si la CCMH est abaissée : caractère hypochrome.

La teneur corpusculaire moyenne en hémoglobine (TCMH)

C'est la quantité moyenne d'hémoglobine contenue dans un globule rouge correspondant au rapport Taux d'hémoglobine / Nombre de GR. La teneur se trouve normalement entre 27 et 31 picogrammes.

*Autres dosages : bilan initial
- Ferritine (réserve en fer),

- Transferrine ou Sidérophiline (protéine de transport du fer),

- Coefficient de saturation de la transferrine (CST),

- Capacité totale de fixation de la transferrine (CTF),- Acide folique érythrocytaire,

- Vitamine 12.

* Examens éventuels après le bilan initial
- Myélogramme (expression en pourcentage de chacune des catégories des cellules de la moelle osseuse recueillie par ponction) : il n'a pas d'intérêt dans les anémies de cause bénigne.

- Biopsie médullaire,

- Bilan thyroïdien,

- Fibroscopie gastrique : elle n'est indiquée que dans le cas d'anémie ferriprive de l'adulte ne relevant pas d'une cause évidente, gynécologique notamment. Elle peut aussi servir à la surveillance d'une anémie de Biermer mais le diagnostic se fait autrement (dosage sérique de B12, gastrinémie).

- Coloscopie,

- Test de Coombs ou test à l'antiglobuline (permet la détection des anticorps incomplets grâce à l'action d'un sérum hétérologue anti-immunoglobulines qui provoque l'agglutination) : oriente ou non vers une anémie hémolytique auto-immune.
Tableau : Orientation du diagnostic étiologique

- fichier pdf

Tableau issu du Manuel Hématologie des Professeurs R. Zittoun, A. Bernadou et M. Samana

- Doin Editeurs-Paris, 1982.

2. Diagnostic différentiel
- Le taux d'hémoglobine peut être faussement abaissé dans les hémodilutions des syndromes oedémateux ou des apports hydriques importants, de l'hypersplénisme, des hyperprotidémies importantes.

- A l'inverse, un déficit en plasma peut masquer une véritable anémie. C'est le cas dans les panhypopituitarismes, les insuffisances surrénales chroniques, certaines hypothyroïdies et dans les premières heures d'une hémorragie aiguë.

3. Classification des anémies
Au terme de ce bilan on peut isoler trois grandes classes d'anémie :
- Les anémies microcytaires et hypochromes, non régénératives,

- Les anémies macrocytaires et non régénératives,

- Les anémies normocytaires, normochromes régénératives et non régénératives.

**Les anémies microcytaires
Ce sont les anémies les plus fréquentes. Elles sont non régénératives et liées généralement à un trouble du métabolisme du fer. Elles se traduisent par un volume globulaire moyen et une teneur corpusculaire moyenne en hémoglobine abaissés.

On parle aussi d'anémies ferriprives. Les anémies microcytaires sont de trois types :

- Carence martiale : liée à la lenteur d'installation et au caractère tardif de l'anémie.

Origine : saignement chronique digestif ou gynécologique.

- Anémie inflammatoire

- Troubles de la synthèse de l'hème : dans ce cas, les anémies sont hypersidérémiques.

**Les anémies macrocytaires
Elles sont non régénératives et liées dans la majorité des cas à un défaut de division cellulaire des précurseurs érythroblastiques.

Cette anomalie est soit le fait de dysfonctionnements complexes : dyshématopoièse ou dysmétabolisme soit le fait d'une carence vitaminique B12 ou folates.

**Les anémies normocytaires
- Les non régénératives traduisent une production médullaire anormale : hypoplasie.

- Les régénératives correspondent à des anémies hémolytiques par destruction des globules rouges. Elles font rechercher une hémolyse clinique (ictère, splénomégalie), une hémorragie aiguë, une régénération de la moelle par exemple après chimiothérapie.

**Mécanismes de l'anémie

*Pertes d'hématies
- Hémorragie chronique ou aiguë

*Insuffisance de la production d'hématies
- Par hypoplasie médullaire ou dysplasie

1-peut aller jusqu'à l'aplasie,

2-insuffisance médullaire primaire ou secondaire (infectieuse, envahissement de la moelle),

3-diminution des plaquettes,

4-myélodysplasie (vu chez les personnes âgées, proche de la leucémie aiguë).

- Insuffisance de synthèse de l'hémoglobine

* carence en fer, en certaines vitamines, enzymes,

* thalassémie.

**Augmentation de la destruction des hématies
- Peut survenir dans la circulation elle-même (hémolyse intravasculaire), ou dans certains organes comme la rate et le foie (hémolyse extravasculaire).

- La moelle n'est plus capable de compenser la destruction des GR.

-Peut-être corpusculaire (anomalie d'un constituant du GR) ou extracorpusculaire (Ac contre GR).

**Inflammation
- Détournement du fer

Traitement

1--Anémies ferriprives
- Sels ferreux jusqu'à guérison et reconstitution des réserves en fer. En général, 100 mg minimal à 200 mg maximal par jour sur une durée de 3 à 6 mois. L'anémie est corrigée en 1 à 2 mois mais le traitement doit être poursuivi. Le meilleur test de remplissage des réserves est la normalisation de la capacité de fixation de la sidérophiline.

Il peut exister de petits symptômes : nausée, dyspepsie, diarrhée.

Les indications transfusionnelles sont exceptionnelles et presque toujours abusives.

- Folates si besoin dans un 2ème temps en cas de consommation

- Recherche d'un saignement chronique.

2--Anémies par carence en vitamine B12 : Anémie mégaloblastique ,Anémie pernicieuse ou maladie de Biermer
- Vitamine B12 jusqu'à guérison : injection intra-musculaire hebdomadaire d'une ampoule de Vit.B12 (1000 pg).

- Traitement étiologique (traitement à vie par la vitamine B12 quand on ne peut pas traiter la cause (injection mensuelle) : anémies pernicieuses, gastrectomies totales...).

3--Anémies par carence en folates : Anémies mégaloblastiques
- Acide folique ou folinique per os jusqu'à guérison : Spéciafoldine(R), Foldine(R) = 1-2 comprimés /j.

- Quand prescription de B12 et acide folique ensemble, prescription conseillée de sel ferreux (Tardyféron(R)) associé.

- L'acide folique intra-musculaire n'est réservé qu'à de fortes compensations c'est-à-dire s'il existe un problème d'absorption.

- Traitement étiologique.

4--Anémies inflammatoires (Anémies des insuffisants rénaux)
- Erythropiétine recombinante à forte dose en sous-cutané.

- Sels ferreux nécessaires dans les cas douteux où une carence martiale peut se surajouter à une anémie inflammatoire.

- Les transfusions de GR ne sont nécessaires qu'en cas de pathologie cardiovasculaire sous-jacente ou chez le sujet très âgé. Elle peuvent être utiles dans le paludisme à Plasmodium Falciparum avant que le traitement étiologique ne fasse effet.

5--Sphérocytose héréditaire (ou maladie de Minkowski-Chauffard) : Anémie hémolytique congénitale
- Splénectomie

- Alternative thérapeutique : Cholécystectomie si lithiase pigmentaire

- Vaccination antipneumococcique

6--Hémoglobinurie nocturne (maladie de Marchiafava-Micheli) : Anémie hémolytique congénitale
- Transfusion de culots déleucocytés et déplaquettés

- Greffe de moelle osseuse

- Alternative thérapeutique : Antivitamine K en cas de thrombose

7--Anémie aiguë mal tolérée
- Transfusion de culots globulaires (indications très restrictives à cause du risque de transmission d'infections)

- Remplissage vasculaire si choc hémorragique

journées de l'examens

Salut

Les deux premières journées de l'examen sont parfaitement bien passées. je crois que tout le monde était satisfaits.
Il ne reste que l'épreuve pratique espérant que tout ira bien demains.

SPINA BIFIDA

Qu'est-ce que c'est ?

Le spina-bifida se définit par l'absence de fermeture postérieure du canal osseux (colonne vertébrale) dans lequel se trouve la moelle épinière. Le degré de l'anomalie est très variable.

On distingue :
Les spina-bifida occultes ;
Les spina-bifida ouvertes (1 cas sur 800 naissances).

Causes et facteurs de risque:

La cause est inconnue mais il existe une prédisposition familiale (facteurs génétiques multifactoriels). Par ailleurs, plusieurs études ont mis en évidence le rôle favorisant d'une carence en acide folique en début de grossesse.

Le risque général pour une femme enceinte d'avoir un enfant présentant cette anomalie est près de 1 pour 1 000. L'échographie foetale en fait souvent le diagnostic. La ponction amniotique à la 14e-16e semaine permet de doser l'alphafotoprotéine et l'acétylcholinestérase. Un taux élevé traduit une anencéphalie (absence de cerveau) ou un spina-bifida. Une éventuelle décision d'interruption thérapeutique de grossesse en cas de non fermeture importante peut alors être prise.

Les signes de la maladie:

Les spina bifida occultes
Il s'agit de l'absence de fermeture complète du canal rachidien. L'arc postérieur des dernières vertèbres est ouvert.
En général, ils n'entraînent aucun symptôme et ne nécessitent aucun traitement.
En cas de fistule dermique (trou dans la peau) faisant communiquer les méninges avec l'extérieur, on peut observer des méningites purulentes à répétition. Un traitement chirurgical est alors nécessaire.

Les spina bifida ouvertes
Il en existe 2 types :

*Les méningocoles : il s'agit d'une tuméfaction dorsale médiane.
Le diagnostic est évident : il existe au bas du dos, sur la ligne médiane, un sac recouvert d'une peau mince. Ce sac contient du liquide céphalo-rachidien. La moelle est normale mais le rachis et les méninges sont ouverts. Il n'y a pas de signe neurologique ni d'hydrocéphalie associés.
*Les myéloméningocoles : il s'agit également d'une tuméfaction dorsale médiane.
Dans ce cas, contrairement au méningocèle, la moelle est ouverte et à nu ainsi que les racines nerveuses, exposant à des complications.
Le sac présente trois zones concentriques : au centre, on voit une partie rouge brunâtre, saillante, irrégulière : c'est la moelle épinière. Autour, on voit une fine membrane suintante : ce sont les méninges molles (arachnoïde). Entourant cette masse, une zone périphérique de peau rougeâtre et mince se continue avec la peau normale.
Il existe un revêtement épidermique mais la moelle est ouverte et adhère à la peau. Les troubles neurologiques sont importants : paralysie flasque (molle) des membres inférieurs, pieds-bots, luxation paralytique des hanches, atteintes sphinctériennes anale et surtout vésicale avec rétention ou incontinence urinaire et/ou fécale. Une hydrocéphalie est souvent associée (80 % des cas).
Les complications infectieuses locales sont responsables de méningites purulentes.
Les troubles vésicaux sont responsables d'infections urinaires, de pyélonéphrite chronique et d'insuffisance rénale.
Le diagnostic est porté dès la naissance à l'examen du dos.
L'enfant doit être transféré en milieu spécialisé, couché sur le ventre, avec un pansement stérile sur la partie ouverte.

Traitement

Le traitement est complexe et repose avant tout sur la prévention par la prise d'acide folique.
Les recommandations du Ministère de l'emploi et de la solidarité, Secrétariat à la Santé et aux handicapés datant du 31 août 2000 préconisent d'insister auprès des femmes en âge de procréer sur la nécessité de consommer des aliments riches en folates : légumes verts à feuilles, légumes secs, agrumes.
Par ailleurs une supplémentation systématique à débuter 4 semaines avant la conception (et à poursuivre 8 semaines après) doit être instaurée chez les femmes à risque :
Grossesse antérieure avec anomalie de fermeture du tube neural ;

En traitement curatif, les médecins ont le choix entre deux attitudes, en milieu neurochirurgical :
Intervenir rapidement pour refermer la plaque ;
Attendre quelques jours ou semaines que la surface de la plaque s'épithélialise (se transforme en épithélium cutané).
En cas d'hydrocéphalie associée évolutive, une dérivation par valve peut être effectuée.
Les mesures orthopédiques et urologiques, la rééducation et les mesures éducatives font l'objet d'une décision pluridisciplinaire.

LA NOTION DE HANDICAP

Maladie qui entraîne une déficience qui entraîne une incapacité qui entraîne un désavantage.
Dans le langage courant on parle d’handicap en terme d’attribution « c’est un aveugle, c’est un paralysé ». Seulement il existe différents degrés de cécité ou bien plusieurs paralysies. On ne peut donc pas se rendre compte de l’impact réel sur la vie du sujet. C’est pour cela que l’OMS avec l’appui des personnes handicapées a créé une nouvelle définition :

Maladie – Déficience – Incapacité – Désavantage.

La déficience :
Elle correspond à une atteinte plus ou moins importante d’une ou plusieurs fonctions de l’organisme.

Les incapacités :
C’est la conséquence de la déficience et donc l’inaptitude à faire une activité.

Les désavantages :
C’est le retentissement culturel, économique et social de la déficience ou de l’incapacité. C’est à dire, par rapport aux personnes du même âge, du même sexe et de la même profession.


LES TROIS GRANDES CATÉGORIES DE HANDICAP

1° Les handicaps moteurs.
Il s’agit d’une déficience de la motricité et de la mobilité. La grande majorité des handicaps nécessitants une aide pour le maintien à domicile sont des handicaps moteurs.


2° Les handicaps mentaux. Il existe deux catégories :

La déficience : Le Q.I. est touché. Exemple la trisomie 21.
La maladie mentale : L’intelligence n’est pas touchée, il s’agit d’un trouble du comportement. Exemple : La névrose. (La personne a conscience de ses troubles), les phobies, les obsessions, l’hystérie.
La psychose : La personne se construit sa propre réalité et n’a pas conscience de ses troubles.
Exemple : la paranoïa – la schizophrénie- l’autisme.

3° Les handicaps sensoriels.
Les déficiences visuelles
Les déficiences auditives
Les conséquences sont différentes selon la gravité (le degrés de l’atteinte), et selon l’origine (naissance, acquis)

LA MALADIE D’ALZHEIMER

Qu’est ce que la Maladie d’Alzheimer ?

C’est une maladie neurologique.

C’est une atteinte de la mémoire et d’au moins une autre fonction cognitive (l’attention, le langage).

Les symptômes :

- Amnésie : Troubles de la mémoire récente.

- Aphasie : Perte de la parole ou mot mal employé.

- Difficulté à se situer dans le temps (matin, midi, soir).

- Apraxie : Difficulté à adapter ses mouvements volontaires avec un but (attraper un objet).

- Agnosie : La personne ne reconnaît plus ses proches ou des objets usuels).

- Cachexie : Maigreur extrême et altération profonde de toutes les fonctions de l’organisme.


LA DEMENCE FRONTO – TEMPORALE


Symptômes :

- Troubles du comportement :
o Agressivité.
Désinhibition.

- Troubles de l’humeur :
Euphorie.
Apathie.

Impossibilité d’inhiber une information inutile.

LA SCLEROSE EN PLAQUES


C’est une maladie inflammatoire du système nerveux central. Il s’agit d’une maladie auto-immune.
Diagnostique par IRM et ponction lombaire.

Les symptômes :

-Troubles de la motricité.

-Les troubles de la vision.

-Les troubles neurologiques.

-Les troubles génito-urinaires : parfois incontinence ou difficulté à uriner. Chez l’homme l’impuissance est fréquente.


Traitements possibles :

Corticoïdes – injections intra-musculaires.

L’I.M.C.
Infirmité Motrice Cérébrale
(Congénitale)

Symptômes :

Troubles de mouvements et de l’attitude.

Absence de tonus.

Retard mental possible.

Perte d’audition.

Crise d’épilepsie possible.

Trouble de la vision.

LA MALADIE DE PARKINSON


Il s’agit d’une pathologie neurologique grave.
C’est une maladie du système nerveux central (cerveau) qui se traduit par un déficit des neurones. C’est une pathologie évolutive.

Les symptômes :

Tremblements au repos.

Hypertonie : Rigidité musculaire avec des contractions involontaires.

Akinésie : Rareté et lenteur des mouvements.

Troubles de l’équilibre.

Troubles de l’écriture.

Trouble de la parole.

Grande fatigue.

Troubles digestifs : Hypersalivation, déglutition ralentie, constipation, amaigrissement.

Déformations articulaires.

Troubles de la mémoire.

Difficultés intellectuelles.

Troubles psychiques : (dépression, anxiété).



LA MYOPATHIE DE DUCHENE


C’est une affection musculaire qui évolue progressivement vers l’atrophie et la faiblesse musculaire. Ensuite nécrose du muscle.

Un retard intellectuel est possible

Difficulté à marcher, des chutes répétées.

Du fait de l’atteinte des muscles respiratoires et d’une insuffisance cardiaque la durée de vie est limitée.


LA DEMENCE A CORPS DE LEWY


Troubles moteurs semblables à ceux de la maladie de Parkinson.

Les symptômes :

Chutes.

Pertes d’équilibre.

Tremblements

Parfois des hallucinations.

Perte de la mémoire.

Difficultés de concentration.

L’A.V.C.
Accident vasculaire cérébral


La principale cause de l’AVC est l’Athérosclérose.

- Ischémie cérébrale : Artère bouchée par un caillot de sang
- Hémorragie cérébrale.


Paralysie possible : (souvent hémiplégie)

Troubles du langage possible.

Troubles sensoriels, surtout de la vue.

Troubles du comportement possible.

déplacement

le 30 septembre 2007

c'était un jour un peu différent, car c'est la 1 ère fois que nous nous déplaçons pour travail . c'était pour le compte d'une association des malades diabétiques à Agafay.
notre travail était : prise de la tension artérielle , glycémie puis noter les informations et renvoyer le malade pour la visite médicale.
nous étions 4 filles et deux médecins.
tout est bien passé